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  標(biāo) 題:宋祚民關(guān)于川崎病的中醫(yī)探討
  日 期:2007/6/8  源 自:中華職工學(xué)習(xí)網(wǎng) 【字體: 字體顏色
 

川崎病(Kawasaki disease, KD)由日本川崎富作醫(yī)生于1967年報道50例病例而命名[1],又稱為皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征(mucocutaneous lymphaden syndrome, MCLS),或者嬰兒多動脈炎(infantile polyarteitis)。

  1970年開始,日本國KD研究中心每2年進(jìn)行 1次 KD流行病學(xué)調(diào)查,1995~1996年的發(fā)病率102.6/10萬~108.0/10萬,其KD發(fā)病率居世界之首[2]。我國自1976年發(fā)現(xiàn)首例KD,近年有逐漸增多的趨勢[3],廣東、江蘇、陜西報道的KD發(fā)病率分別為5.93/10萬、2.53/10萬、2.34/10萬。北京報道1995~ 1999年 KD發(fā)病情況,發(fā)病率在 18.6~21.3/10萬[4]。


  KD高發(fā)于嬰幼兒,5歲以下小兒占總病例數(shù)的80%~90%[5]。其主要不良預(yù)后為心血管的損傷。在我國和美國,兒童的KD病例超過風(fēng)濕熱,成為小兒獲得性心臟病的主要病因之一[6]。10%~40%未治療患兒在起病的第1周內(nèi)出現(xiàn)冠狀動脈炎,呈現(xiàn)心肌缺血、心肌梗死、冠狀動脈瘤(CAA)或破裂的表現(xiàn),在二維超聲心動圖可見冠狀動脈擴(kuò)張、動脈瘤形成。


  西醫(yī)學(xué)的主要治療方法為口服阿司匹林和靜注丙種球蛋白,療效肯定,但研究表明,其對冠狀動脈病變的治療有缺陷。De Zorzi[7]等按照美國兒童正常冠脈直徑標(biāo)準(zhǔn)(與體表面積有關(guān))研究發(fā)現(xiàn),在急性期超過1/3的患兒冠脈發(fā)生擴(kuò)張,經(jīng)丙種球蛋白和阿司匹林治療,仍有3%~5%的患兒發(fā)展為冠狀動脈瘤。總體上,有1%~2%的患兒死于并發(fā)冠狀動脈瘤。Sugimura等研究[8]雖然應(yīng)用靜脈注射丙種球蛋白和大劑量阿司匹林治療,KD在急性期和亞急性期的病死率已降至0.1%以下,但冠狀動脈病變(冠狀動脈擴(kuò)張、冠狀動脈瘤)的發(fā)生率仍高達(dá)15%,長期隨訪觀察,約4%的病人出現(xiàn)缺血性心臟病。并且,越來越多的研究表明[9], KD是動脈粥樣硬化(AS)和缺血性心臟病發(fā)生的新的危險因素,KD的冠脈損傷后遺癥是青少年及青年成人心肌梗死和猝死發(fā)生的重要原因。


  近年,中醫(yī)藥或中西醫(yī)結(jié)合療法對KD急性期的治療、對KD冠狀動脈損傷后期恢復(fù)的研究很多,多認(rèn)為療效顯著。如郭氏認(rèn)為[10],中藥的整體調(diào)控作用對KD的療效肯定,有助于減輕臨床癥狀,縮短病程,減輕血液的粘稠度,防止血栓形成。李氏認(rèn)為[11],按衛(wèi)氣營血辨證配合西藥治療川崎病,能縮短病程,減少并發(fā)癥。周氏研究[12],中藥治療恢復(fù)期KD,隨訪均正常等等。


  由于“川崎病”是舶來品,一直以西醫(yī)研究為主流。近年中醫(yī)研究增多,并取得良好療效,但關(guān)于此病的中醫(yī)源流、中醫(yī)病名、病因病理等有待整理。宋祚民醫(yī)生從事中醫(yī)臨床研究六十余年,積累了豐富的臨床經(jīng)驗。治療了大量KD病人,對其中醫(yī)理論有較深刻認(rèn)識,筆者隨診于宋祚民醫(yī)生,在宋老的指導(dǎo)下,結(jié)合以前KD研究做一些中醫(yī)方面的探討。


  1  中病名及其源流


  目前KD診斷標(biāo)準(zhǔn)按2001年東京第 7屆川崎病國際會議制定。


  1.1  主要癥狀  (1)持續(xù)發(fā)熱 5天以上。(2)四肢末梢變化(急性期),手足硬性腫脹、掌拓及指趾端充血(恢復(fù)期)指趾端甲床皮膚移行處有膜狀脫皮。(3)多形性紅斑、皮疹。(4)雙眼結(jié)膜充血。(5)唇和口腔所見:口唇發(fā)紅、草莓舌、口腔和咽喉部彌漫性充血。(6)急性期出現(xiàn)非化膿性頸部淋巴結(jié)腫大。


  以上的 6個主要癥狀中只要出現(xiàn) 5個就可以診斷為本病。另外,如果上述的 6個癥狀中只出現(xiàn) 4個癥狀,但通過超聲心動圖檢查或者心血管造影檢查證實了冠狀動脈瘤(或者動脈擴(kuò)張),在除外其他疾病基礎(chǔ)上,可診斷為本病。


  1.2  其他癥狀  (1)心血管:聽診體征(心臟雜音、奔馬律、心音弱)、心電圖的變化(PR、QT間期延長、異常 Q波、QRS低電壓、ST-T波改變)、心律不齊、胸片心影增大、超聲心動圖可見改變(心包積液、冠狀動脈瘤)、心肌缺血癥狀、末梢動脈瘤(腋窩等處)。(2)消化系統(tǒng):腹瀉、嘔吐、腹痛、膽囊腫大、麻痹性腸梗阻、輕度黃疸、血清轉(zhuǎn)氨酶值上升。(3)血液:白細(xì)胞增多、伴核左移、血小板增多、血沉加快、CRP陽性、低蛋白血癥、α2球蛋白增加、輕度貧血。(4)尿:蛋白尿、沉渣中白細(xì)胞增多。(5)皮膚:BCG接種部位發(fā)紅結(jié)痂、小膿皰、指甲出現(xiàn)橫溝。(6)呼吸系統(tǒng):咳嗽、流鼻涕、肺野出現(xiàn)異常陰影。(7)關(guān)節(jié):疼痛、腫脹。(8)神經(jīng):腦脊液中單核細(xì)胞增多、驚厥、意識障礙、面神經(jīng)麻痹、四肢麻痹。


  根據(jù)此診斷標(biāo)準(zhǔn),宋老認(rèn)為,KD在中醫(yī)歷代醫(yī)學(xué)著作中早有論述,應(yīng)為中醫(yī)“風(fēng)火丹毒”或“赤游丹”,整理如下。


  丹毒一病早見于隋代(約公元605年)巢元方所作《諸病源候論》。由于所發(fā)部位有異,記載十三種之多。其后,后世兒科常見丹毒、赤游丹的論治。《諸源》有論:丹者,人體忽然焮赤,如丹涂之狀,故謂之丹。或發(fā)手足,或發(fā)腹上,如手掌大,皆風(fēng)熱惡毒所為。提出丹毒為風(fēng)熱惡毒引發(fā),毒入腹則殺人,小兒得之最忌。


  宋代,錢乙作《小兒藥證直訣》錄:丹毒之證,因熱毒客于腠理,摶于肌膚,發(fā)于皮膚。


  明代,萬全作《片玉心書》記載:小兒赤游丹,雖有十種,皆由心火內(nèi)盛,熱與血摶,或起于手足,或發(fā)于頭面胸背,游移上下,其熱如火,痛不可言。赤如丹砂,故名丹毒。自腹出四肢者易治,自四肢入腹者難治。小兒丹毒一歲以上者易治,未周歲者難治。并且提出十種丹毒,兼見證有腹脹、氣喘及抽搐者皆不可治,及丹發(fā)部位自上而下莫至胸及腎預(yù)后不良。


  清代,陳復(fù)正作《幼幼集成》有錄:丹毒,千金曰,丹毒一名天火,皆風(fēng)熱惡毒所為。入腹則殺人。其證由心火熾盛,熱與血搏,或起于手足,或發(fā)于頭面胸背,游移上下。其熱如火,赤如丹砂,形如錦紋,其痛非常。凡自胸腹而散于四肢者易治,自四肢而入腹者難治。按丹毒雖曰風(fēng)熱,而由胎毒之發(fā)者十之八九。小兒最多,方脈無比,逼毒入內(nèi),必致作搐而死,見丹毒之禍兒者比比矣。


  由上可見,丹毒、赤游丹表現(xiàn)為多形性紅斑、皮疹,發(fā)熱,并且可以由外而侵及臟腑,小兒為多,病勢兇險,并可兼見腹脹、氣喘、抽搐等癥。與東京第 7屆川崎病國際會議制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)較相符。可見,早在我國隋代時期就開始對此病有所認(rèn)識,隨歷代醫(yī)家逐步總結(jié),為我們目前的中醫(yī)臨床提供了重要的指導(dǎo)。


  宋老以為此病發(fā)病迅速,速由衛(wèi)轉(zhuǎn)營為風(fēng),壯熱持久為火,皮膚紅赤成片為丹,邪勢猛烈侵襲血脈、臟腑為毒,則稱為“風(fēng)火丹毒”更為貼切。

  2  病因、病機(jī)


  宋老觀察此病的發(fā)生、發(fā)展、傳變認(rèn)為,本病為風(fēng)火毒邪侵襲人體,風(fēng)為陽邪,善行而數(shù)變,可與它邪合病,與火并,則風(fēng)陽化火,形成二火之氣,即為毒氣。風(fēng)陽多傷人衛(wèi)分,常謂寒傷營,風(fēng)傷衛(wèi),風(fēng)熱毒氣由口鼻而入,外襲腠理,毒邪內(nèi)侵營血,散于經(jīng)絡(luò)與游走行及四肢,攻及手足,手足指皆腫赤焮作痛,且身發(fā)熱速,漸至壯熱,并持續(xù)不退。風(fēng)熱毒氣發(fā)于皮膚形成赤丹,風(fēng)邪作者,無頭無根,浮于皮上。客于經(jīng)絡(luò),壅結(jié)而腫。毒熱蘊(yùn)于肺胃,毒火入腹,傷及血脈,小兒脈道脆薄弱,血因火溢沸騰,毒熱也因血鼓蕩,沖擊脈道,時久凸出成瘤。心主血,營血為毒熱所侵,而傷及本臟受損。


  3  療法則


  此病辨證,多由衛(wèi)、氣、營、血而來[13],宋老認(rèn)為在治療中應(yīng)注意幾點(diǎn)。首先風(fēng)火之邪發(fā)展迅速,很快由衛(wèi)轉(zhuǎn)營,則高熱持續(xù),如不退熱,就熱迫血傷脈。如在此遏制病勢發(fā)展,清熱解毒、清營涼血,使熱早退,則取得主動,否則等入營傷血絡(luò),則為晚矣。其次,風(fēng)火丹毒雖盛,切不可用大黃、芒硝快藥大下,恐毒氣乘虛入里,則難治。但用性平解毒托里藥,調(diào)停臟腑,微微通利,護(hù)元?dú)馀磐庑啊T俅危笃跉怅巸蓚麜r,要潛鎮(zhèn)滋陰,繼清余熱,并恢復(fù)心率于正常,免于此病的心脈損傷復(fù)發(fā)。


  4  病例1則


  患者,1歲10個月,男。于2006年3月14日發(fā)熱,抗生素治療無效,于3月17日北京兒童醫(yī)院住院治療。入院時體溫39℃,面部、軀干皮疹,口干,給予丙種球蛋白、阿司匹林治療,高熱反復(fù),經(jīng)調(diào)整,約3月31日左右體溫37℃以下。后又隨癥給予丙種球蛋白、潘生丁等KD常規(guī)治療。治療結(jié)果血沉30 mm/h。血小板489×109/L。超聲心動圖診斷變化,3月27日左右冠狀動脈內(nèi)徑增寬、3月31日左右冠狀動脈瘤。4月11日出院并于4月18日來宋老處中醫(yī)治療。查患兒納呆,手足作痛拒按,手心熱,寐不安,喜汗,舌紅少苔脈滑疾數(shù),二便可。竇性心率120次/min。宋老辨為毒蘊(yùn)營血,治宜涼營剔邪。方用青蒿鱉甲湯和清營湯加減,方為白茅根20g,鱉甲(先下)10g,青蒿6g,白薇20g,紫草10g,赤芍10g,黃芩10g,地骨皮10g,仙鶴草15g,玄參20g,忍冬花、藤各10g,連翹10g,生石膏(先下)20g,丹皮10g,防己6g,竹葉6g,澤蘭葉10g,玳瑁粉3g加減,另服局方至寶丹。余熱清,則應(yīng)收斂滋陰潛鎮(zhèn)、恢復(fù)心率,用沙參麥門冬湯、生脈飲加減牡蠣、龜版、琥珀粉等治療,方藥為生牡蠣(先下)15g,生石決明(先下)15g,鱉甲(先下)10g,龜版(先下)10g,北沙參15g,丹參15g,百合10g,麥冬10g,五味子6g,丹皮10g,玄參15g,雙花10g,連翹10g,浮小麥15g,三七粉(分沖)3g,紫草10g,苦參5g,赤芍6g,仙鶴草15g,首烏藤10g加減。中藥治療期間的變化,5月10日血沉6mm/h。5月17日血小板373×109/L。超聲心動,由4月19日左冠狀動脈徑:主干2.8mm分*3.6mm前降支2.2~3.4mm回旋支2.2mm;右冠狀動脈徑:開口2.5mmⅡ段至遠(yuǎn)端3.1~6.4mm末端2.3mm。降為5月23日左冠狀動脈徑:2.9mm前降支2.3mm回旋支2.2 mm;右冠狀動脈徑:開口2.8mmⅡ段3.7~4.0mm末端2.2mm。總體上,血沉、血小板恢復(fù)正常,超聲心動由左右冠狀動脈瘤轉(zhuǎn)為左側(cè)恢復(fù),右側(cè)Ⅱ段有很好的回縮(由6.4mm至4.0mm)。


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