KD高發(fā)于嬰幼兒，5歲以下小兒占總病例數(shù)的80％～90％［5］。其主要不良預(yù)后為心血管的損傷。在我國(guó)和美國(guó)，兒童的KD病例超過(guò)風(fēng)濕熱，成為小兒獲得性心臟病的主要病因之一［6］。10％～40％未治療患兒在起病的第1周內(nèi)出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈炎，呈現(xiàn)心肌缺血、心肌梗死、冠狀動(dòng)脈瘤（CAA）或破裂的表現(xiàn)，在二維超聲心動(dòng)圖可見冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、動(dòng)脈瘤形成。
西醫(yī)學(xué)的主要治療方法為口服阿司匹林和靜注丙種球蛋白，療效肯定，但研究表明，其對(duì)冠狀動(dòng)脈病變的治療有缺陷。De Zorzi［7］等按照美國(guó)兒童正常冠脈直徑標(biāo)準(zhǔn)（與體表面積有關(guān)）研究發(fā)現(xiàn)，在急性期超過(guò)1/3的患兒冠脈發(fā)生擴(kuò)張，經(jīng)丙種球蛋白和阿司匹林治療，仍有3％～5％的患兒發(fā)展為冠狀動(dòng)脈瘤。總體上，有1％～2％的患兒死于并發(fā)冠狀動(dòng)脈瘤。Sugimura等研究［8］雖然應(yīng)用靜脈注射丙種球蛋白和大劑量阿司匹林治療，KD在急性期和亞急性期的病死率已降至0.1％以下，但冠狀動(dòng)脈病變（冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、冠狀動(dòng)脈瘤）的發(fā)生率仍高達(dá)15％，長(zhǎng)期隨訪觀察，約4％的病人出現(xiàn)缺血性心臟病。并且，越來(lái)越多的研究表明［9］, KD是動(dòng)脈粥樣硬化（AS）和缺血性心臟病發(fā)生的新的危險(xiǎn)因素，KD的冠脈損傷后遺癥是青少年及青年成人心肌梗死和猝死發(fā)生的重要原因。
近年，中醫(yī)藥或中西醫(yī)結(jié)合療法對(duì)KD急性期的治療、對(duì)KD冠狀動(dòng)脈損傷后期恢復(fù)的研究很多，多認(rèn)為療效顯著。如郭氏認(rèn)為［10］，中藥的整體調(diào)控作用對(duì)KD的療效肯定，有助于減輕臨床癥狀，縮短病程，減輕血液的粘稠度，防止血栓形成。李氏認(rèn)為［11］，按衛(wèi)氣營(yíng)血辨證配合西藥治療川崎病，能縮短病程,減少并發(fā)癥。周氏研究［12］，中藥治療恢復(fù)期KD，隨訪均正常等等。
由于“川崎病”是舶來(lái)品，一直以西醫(yī)研究為主流。近年中醫(yī)研究增多，并取得良好療效，但關(guān)于此病的中醫(yī)源流、中醫(yī)病名、病因病理等有待整理。宋祚民醫(yī)生從事中醫(yī)臨床研究六十余年，積累了豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)。治療了大量KD病人，對(duì)其中醫(yī)理論有較深刻認(rèn)識(shí)，筆者隨診于宋祚民醫(yī)生，在宋老的指導(dǎo)下，結(jié)合以前KD研究做一些中醫(yī)方面的探討。
1 中病名及其源流
目前KD診斷標(biāo)準(zhǔn)按2001年?yáng)|京第 7屆川崎病國(guó)際會(huì)議制定。
1．1 主要癥狀 （1）持續(xù)發(fā)熱 5天以上。（2）四肢末梢變化（急性期），手足硬性腫脹、掌拓及指趾端充血（恢復(fù)期）指趾端甲床皮膚移行處有膜狀脫皮。（3）多形性紅斑、皮疹。（4）雙眼結(jié)膜充血。（5）唇和口腔所見：口唇發(fā)紅、草莓舌、口腔和咽喉部彌漫性充血。（6）急性期出現(xiàn)非化膿性頸部淋巴結(jié)腫大。
以上的 6個(gè)主要癥狀中只要出現(xiàn) 5個(gè)就可以診斷為本病。另外，如果上述的 6個(gè)癥狀中只出現(xiàn) 4個(gè)癥狀，但通過(guò)超聲心動(dòng)圖檢查或者心血管造影檢查證實(shí)了冠狀動(dòng)脈瘤（或者動(dòng)脈擴(kuò)張），在除外其他疾病基礎(chǔ)上，可診斷為本病。
1.2 其他癥狀 （1）心血管：聽診體征（心臟雜音、奔馬律、心音弱）、心電圖的變化（PR、QT間期延長(zhǎng)、異常 Q波、QRS低電壓、ST-T波改變）、心律不齊、胸片心影增大、超聲心動(dòng)圖可見改變（心包積液、冠狀動(dòng)脈瘤）、心肌缺血癥狀、末梢動(dòng)脈瘤（腋窩等處）。（2）消化系統(tǒng)：腹瀉、嘔吐、腹痛、膽囊腫大、麻痹性腸梗阻、輕度黃疸、血清轉(zhuǎn)氨酶值上升。（3）血液：白細(xì)胞增多、伴核左移、血小板增多、血沉加快、CRP陽(yáng)性、低蛋白血癥、α2球蛋白增加、輕度貧血。（4）尿：蛋白尿、沉渣中白細(xì)胞增多。（5）皮膚：BCG接種部位發(fā)紅結(jié)痂、小膿皰、指甲出現(xiàn)橫溝。（6）呼吸系統(tǒng)：咳嗽、流鼻涕、肺野出現(xiàn)異常陰影。（7）關(guān)節(jié)：疼痛、腫脹。（8）神經(jīng)：腦脊液中單核細(xì)胞增多、驚厥、意識(shí)障礙、面神經(jīng)麻痹、四肢麻痹。
根據(jù)此診斷標(biāo)準(zhǔn)，宋老認(rèn)為，KD在中醫(yī)歷代醫(yī)學(xué)著作中早有論述，應(yīng)為中醫(yī)“風(fēng)火丹毒”或“赤游丹”，整理如下。
丹毒一病早見于隋代（約公元605年）巢元方所作《諸病源候論》。由于所發(fā)部位有異，記載十三種之多。其后，后世兒科常見丹毒、赤游丹的論治。《諸源》有論：丹者，人體忽然焮赤，如丹涂之狀，故謂之丹。或發(fā)手足，或發(fā)腹上，如手掌大，皆風(fēng)熱惡毒所為。提出丹毒為風(fēng)熱惡毒引發(fā)，毒入腹則殺人，小兒得之最忌。
宋代，錢乙作《小兒藥證直訣》錄：丹毒之證，因熱毒客于腠理，摶于肌膚，發(fā)于皮膚。
明代，萬(wàn)全作《片玉心書》記載：小兒赤游丹，雖有十種，皆由心火內(nèi)盛，熱與血摶，或起于手足，或發(fā)于頭面胸背，游移上下，其熱如火，痛不可言。赤如丹砂，故名丹毒。自腹出四肢者易治，自四肢入腹者難治。小兒丹毒一歲以上者易治，未周歲者難治。并且提出十種丹毒，兼見證有腹脹、氣喘及抽搐者皆不可治，及丹發(fā)部位自上而下莫至胸及腎預(yù)后不良。
清代，陳復(fù)正作《幼幼集成》有錄：丹毒，千金曰，丹毒一名天火，皆風(fēng)熱惡毒所為。入腹則殺人。其證由心火熾盛，熱與血搏，或起于手足，或發(fā)于頭面胸背，游移上下。其熱如火，赤如丹砂，形如錦紋，其痛非常。凡自胸腹而散于四肢者易治，自四肢而入腹者難治。按丹毒雖曰風(fēng)熱，而由胎毒之發(fā)者十之八九。小兒最多，方脈無(wú)比，逼毒入內(nèi)，必致作搐而死，見丹毒之禍兒者比比矣。
由上可見，丹毒、赤游丹表現(xiàn)為多形性紅斑、皮疹，發(fā)熱，并且可以由外而侵及臟腑，小兒為多，病勢(shì)兇險(xiǎn)，并可兼見腹脹、氣喘、抽搐等癥。與東京第 7屆川崎病國(guó)際會(huì)議制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)較相符。可見，早在我國(guó)隋代時(shí)期就開始對(duì)此病有所認(rèn)識(shí)，隨歷代醫(yī)家逐步總結(jié)，為我們目前的中醫(yī)臨床提供了重要的指導(dǎo)。
宋老以為此病發(fā)病迅速，速由衛(wèi)轉(zhuǎn)營(yíng)為風(fēng)，壯熱持久為火，皮膚紅赤成片為丹，邪勢(shì)猛烈侵襲血脈、臟腑為毒，則稱為“風(fēng)火丹毒”更為貼切。
2 病因、病機(jī)
宋老觀察此病的發(fā)生、發(fā)展、傳變認(rèn)為，本病為風(fēng)火毒邪侵襲人體，風(fēng)為陽(yáng)邪，善行而數(shù)變，可與它邪合病，與火并，則風(fēng)陽(yáng)化火，形成二火之氣，即為毒氣。風(fēng)陽(yáng)多傷人衛(wèi)分，常謂寒傷營(yíng)，風(fēng)傷衛(wèi)，風(fēng)熱毒氣由口鼻而入，外襲腠理，毒邪內(nèi)侵營(yíng)血，散于經(jīng)絡(luò)與游走行及四肢，攻及手足，手足指皆腫赤焮作痛，且身發(fā)熱速，漸至壯熱，并持續(xù)不退。風(fēng)熱毒氣發(fā)于皮膚形成赤丹，風(fēng)邪作者，無(wú)頭無(wú)根，浮于皮上。客于經(jīng)絡(luò)，壅結(jié)而腫。毒熱蘊(yùn)于肺胃，毒火入腹，傷及血脈，小兒脈道脆薄弱，血因火溢沸騰，毒熱也因血鼓蕩，沖擊脈道，時(shí)久凸出成瘤。心主血，營(yíng)血為毒熱所侵，而傷及本臟受損。
3 療法則
此病辨證，多由衛(wèi)、氣、營(yíng)、血而來(lái)［13］，宋老認(rèn)為在治療中應(yīng)注意幾點(diǎn)。首先風(fēng)火之邪發(fā)展迅速，很快由衛(wèi)轉(zhuǎn)營(yíng)，則高熱持續(xù)，如不退熱，就熱迫血傷脈。如在此遏制病勢(shì)發(fā)展，清熱解毒、清營(yíng)涼血，使熱早退，則取得主動(dòng)，否則等入營(yíng)傷血絡(luò)，則為晚矣。其次，風(fēng)火丹毒雖盛，切不可用大黃、芒硝快藥大下，恐毒氣乘虛入里，則難治。但用性平解毒托里藥，調(diào)停臟腑，微微通利，護(hù)元?dú)馀磐庑啊Ｔ俅危笃跉怅巸蓚麜r(shí)，要潛鎮(zhèn)滋陰，繼清余熱，并恢復(fù)心率于正常，免于此病的心脈損傷復(fù)發(fā)。
4 病例1則
患者，1歲10個(gè)月，男。于2006年3月14日發(fā)熱，抗生素治療無(wú)效，于3月17日北京兒童醫(yī)院住院治療。入院時(shí)體溫39℃，面部、軀干皮疹，口干，給予丙種球蛋白、阿司匹林治療，高熱反復(fù)，經(jīng)調(diào)整，約3月31日左右體溫37℃以下。后又隨癥給予丙種球蛋白、潘生丁等KD常規(guī)治療。治療結(jié)果血沉30 mm/h。血小板489×109/L。超聲心動(dòng)圖診斷變化，3月27日左右冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑增寬、3月31日左右冠狀動(dòng)脈瘤。4月11日出院并于4月18日來(lái)宋老處中醫(yī)治療。查患兒納呆，手足作痛拒按，手心熱，寐不安，喜汗，舌紅少苔脈滑疾數(shù)，二便可。竇性心率120次/min。宋老辨為毒蘊(yùn)營(yíng)血，治宜涼營(yíng)剔邪。方用青蒿鱉甲湯和清營(yíng)湯加減，方為白茅根20g，鱉甲（先下）10g，青蒿6g，白薇20g，紫草10g，赤芍10g，黃芩10g，地骨皮10g，仙鶴草15g，玄參20g，忍冬花、藤各10g，連翹10g，生石膏(先下)20g，丹皮10g，防己6g，竹葉6g，澤蘭葉10g，玳瑁粉3g加減，另服局方至寶丹。余熱清，則應(yīng)收斂滋陰潛鎮(zhèn)、恢復(fù)心率，用沙參麥門冬湯、生脈飲加減牡蠣、龜版、琥珀粉等治療，方藥為生牡蠣（先下）15g，生石決明（先下）15g，鱉甲（先下）10g，龜版（先下）10g，北沙參15g，丹參15g，百合10g，麥冬10g，五味子6g，丹皮10g，玄參15g，雙花10g，連翹10g，浮小麥15g，三七粉（分沖）3g，紫草10g，苦參5g，赤芍6g，仙鶴草15g，首烏藤10g加減。中藥治療期間的變化，5月10日血沉6mm/h。5月17日血小板373×109/L。超聲心動(dòng)，由4月19日左冠狀動(dòng)脈徑：主干2.8mm分*3.6mm前降支2.2～3.4mm回旋支2.2mm；右冠狀動(dòng)脈徑：開口2.5mmⅡ段至遠(yuǎn)端3.1～6.4mm末端2.3mm。降為5月23日左冠狀動(dòng)脈徑：2.9mm前降支2.3mm回旋支2.2 mm；右冠狀動(dòng)脈徑：開口2.8mmⅡ段3.7～4.0mm末端2.2mm。總體上，血沉、血小板恢復(fù)正常，超聲心動(dòng)由左右冠狀動(dòng)脈瘤轉(zhuǎn)為左側(cè)恢復(fù)，右側(cè)Ⅱ段有很好的回縮（由6.4mm至4.0mm）。
【參考文獻(xiàn)】
1 Kawasaki T. Acute febrile mucocutaneous syndrome with lymphoid involvementwith specific desquamation of the fingers and toes in children. Jpn.J. Allergy,1967,16:178-222.
2 Hiroshi Yanagawa, Mayumi, Izumi Oki,et al.Thirty-Year-observation of the incidence rate of Kawasaki in Japan. Pediatric Research,2003, 53(1):158-160.
3 Zhang T, Yanagawa H, Nakamura Y. The profile of Kawasaki disease in China. JE pidemio, 2001,11(3):103-108.
4 Du Zhong Dong MD, MPH Zhang Tuohong MD, Liang Lu MD,et al. Epidemiologic picture of Kawasaki Disease in Beijing from1995 through1999.Pediatric Infections Disease Journal.February,2002,21(2):103-107.
5 宮道華，吳升華.小兒感染病學(xué).北京：人民衛(wèi)生出版社,2002,382-388.
6 毛利華.中西醫(yī)結(jié)合治療川崎病的臨床研究. 2005年成都中醫(yī)藥大學(xué)碩士論文集.
7 De Zorzi A, Colan SD, Gauvreau K, et al. Coronary artery dimensions may be misclassified as normal in Kawasaki disease. J Pediatr, 1998, 133: 1379-1385.
8 Sugimura T, Yokoi H, Sato N, et al. Interventional treatment for children with severe coronary artery stenosis with caleification after long-term Kawasaki disease. Circulation, 1997,96(11): 3928-3933.
9 王宏偉，程佩萱.川崎病與缺血性心臟病.實(shí)用兒科臨床雜志, 2005, 20(9): 926-928.
10 郭向陽(yáng).川崎病的中醫(yī)研究概況.陜西中醫(yī), 2000, 21(9): 430-431.
11 李虹.衛(wèi)氣營(yíng)血辨證配合西藥治療川崎病39例.陜西中醫(yī), 2005, 26(10): 1034-1035.
12 周瑩.中藥治療川崎病恢復(fù)期11例.陜西中醫(yī), 2005, 26(10): 1036.
13 汪受傳.中醫(yī)兒科學(xué).北京：人民衛(wèi)生出版社, 1998,1076-1077.
